


Lenine的症状始于2016年春天,每天晚上当他躺下睡觉时,严重的头痛似乎会突然发作,刺穿他的太阳穴,第二天早上他在明亮的灯光下眯着眼睛。接下来是呕吐,先是每周一次,然后是每天一次。他站得不稳了——怕一站起来就会摔倒——就把脚叉开,好像跨在一匹看不见的马上。到了4月,莱宁发现自己在几段简短的情节中说不出话来,似乎没有逻辑或模式地控制住自己,然后逐渐消失。(为了保护他的医疗隐私,《环球》杂志没有公布他的姓氏。)
最后的症状是所有症状中最奇怪的:他突然感到一种混乱的感觉,说不出话来,四肢发紧,双手攥成拳头。混乱开始的那天,他的家人把他送到了新贝德福德圣卢克医院的急诊室。几天后,莱妮躺在核磁共振成像仪的空心管里,等待着神秘症状的答案。
在核磁共振成像(MRI)上,莱妮的大脑看起来很明亮,苍白的炎症斑块,点缀着无数银色的光环,就像许多致命天使的光环。最大的圆环有弹珠那么大,最小的圆环只有铅笔尖那么小——发光的圆点点缀着他灰色的大脑。
医生后来发现,这些光晕是蠕虫:猪肉绦虫的幼虫形式,猪带绦虫,在南亚和东南亚、南美和中美洲以及撒哈拉以南非洲的大部分地区都是地方性的,包括佛得角,在莱内搬到新贝德福德一年前,他开始出现症状。
在一些感染者中,猪带绦虫是沉默的,其幼虫在大脑中潜伏而不会引起症状;在另一些国家,它潜伏了几十年才宣布自己。由于寿命长,很难确切知道有多少人被感染,但世界卫生组织估计,全世界有200万到800万人患有神经囊虫病,这是一种由猪带绦虫引起的脑部感染。
在公共卫生词汇中,神经囊虫病被认为是一种“被忽视的热带病”。这种疾病很少出现在美国公众的意识中——一个明显的例外是,《纽约时报》在5月份报道,当时的总统候选人小罗伯特·f·肯尼迪可能患有神经囊虫病。这在美国仍然相对罕见——一项研究发现,在10年的时间里,只有不到2万人在美国医院接受神经囊虫病并发症的治疗。但在一个日益全球化的世界里,它不仅仅是一种热带疾病。
马萨诸塞州没有追踪全州范围内的神经囊虫病报告,但在波士顿医疗中心(Boston Medical Center),过去10年里,大约有200人因神经囊虫病接受了治疗。波士顿医疗中心是一家繁忙的安全网医院,我是一名专攻脑部感染的神经学家。这一数字不包括许多没有出现症状的人,可能低估了该疾病的真实流行程度。
在某些方面,猪带绦虫似乎是完全陌生的。每条绦虫与其说是一个单独的个体,不如说是一条生物体链,通过粘连的侧神经一个接一个地连接起来。成年绦虫的外表就像它的名字——卷尺,一条又长又平的带子,一位寄生虫学家把它描述为“从各方面看都像一盘没有番茄酱的意大利面”,除非蠕虫还活着,“那盘意大利面会慢慢地起伏和扭动”。
绦虫没有大脑,没有心脏,没有嘴巴,也没有内脏;他们通过苍白的皮肤吸收营养。在一条绦虫链中,一端将成为“头部”,生长出专门的结构——吸盘和钩子,就像一个神奇的海洋生物的招手手臂——旨在将其固定在感染者的肠道内。另一端会形成一系列卵囊,这些卵囊能够从链中分离并破裂,将卵洒入宿主的粪便中。
为了孵化,卵必须被第二个宿主吞下,这个宿主要么是人,要么是猪,猪绦虫的名字就是以此命名的。在新宿主的肠道中,这些卵孵化成微小的胚胎,这些胚胎立即穿过肠壁,进入血液,扩散到全身,最终膨胀成充满液体的绦虫幼虫,大小和形状都和绿豌豆差不多。有时,这些幼虫落在肌肉里,在皮肤下形成一个坚硬的结节,用指尖可以感觉到。当被感染的猪肉被人食用时,这些肌肉囊肿在人的肠道中复活,长成成年绦虫,产卵,并开始新的循环。然而,有时,无论是猪还是人,幼虫会降落在身体的其他部位——眼睛,甚至是大脑的橡胶组织,形成一个坚硬的胶囊,可以沉默数十年。
当它们活着的时候,幼虫会巧妙地逃避人类免疫系统的检测。它们只有在死亡时才会出现症状,当它们失去了隐藏的能力时。矛盾的是,神经囊虫病的最初症状不是由囊肿本身引起的,而是由我们自己的免疫系统引起的,免疫系统会对突然出现的外来入侵者产生炎症反应。在核磁共振成像(MRI)上,这种炎症是由像莱妮大脑中那样的银色环所揭示的。
这些发炎的囊肿会引起一系列的症状,从头痛到严重到致命的脑肿胀。最常见的症状是癫痫发作,70%到90%的患者都经历过这种症状,就像莱妮被送进医院的那种迷糊。
世界卫生组织估计,全世界大约每100人中就有1人患有需要治疗的癫痫。其中80%的人生活在像佛得角这样的中低收入国家。据估计,神经囊虫病是世界范围内可预防癫痫的最常见病因,这是一种可治疗的疾病,具有潜在的破坏性后果。
离熙熙攘攘的普拉亚大都市半个地球远的地方,是偏僻的新几内亚岛,莱妮就是在佛得角长大的。由于地质动荡,该岛被甩出了太平洋,它诞生时的伤痕在多山的高地地区仍然很明显。高地从东到西呈锯齿状的山峰状,像一根骨骨嶙峋的脊柱,散布着当地Ekari部落成员居住的村庄。
在20世纪70年代中期,地区医院的两位医生注意到一种可怕的趋势:一个接一个的村民——男人、女人和孩子——被送到医院时,全身都被严重烧伤。几乎所有的枪伤都是三度或四度,穿透肌肉甚至骨头,使皮肤变黑或烧焦,有时需要截肢。
1973年至1976年间,有157人因烧伤入院,其中17人严重到需要截肢。这些烧伤是夜晚的诅咒:在海拔5000英尺的高原上,空气可能会非常寒冷,每个村庄的小屋都由中央篝火取暖。他们的家人报告说,大多数患者都是在睡觉时因夜间癫痫发作而陷入这些火灾的。在他们的肌肉中,医生发现了囊尾蚴病的结节。
其中一名患者是一名35岁的男子,他的左脚严重烧伤。当他醒来时,他不记得火了;三度和四度烧伤是无痛的,因为即使是最深的神经也会被高温破坏。他只活了18个小时。对他进行尸检的医生发现,他的大脑已经被大约20个幼虫囊肿侵入,每个囊肿都是坚硬的空心肿胀,周围是他自身免疫系统的白细胞。
另一个是一名13岁的女孩,她在第一次癫痫发作时掉进了火中。癫痫发作从未停止过;几个月后,她开始出现奇怪的动作,就好像她的四肢被一个疯狂的木偶师拉着。最后,她陷入了昏迷。在她第一次癫痫发作12个月后,她去世了。她的大脑被送往美国武装部队病理研究所。它充满了2000多个囊肿,所有的肺叶都有斑点。
尽管有火灾,但在70年代之前,烧伤在Ekari人中已经非常罕见了,主要限于幼儿在离火焰太近的地方玩耍时受伤。医生们估计,从1968年到1970年,只有4名烧伤患者进入了当地医院。
这些烧伤并不是新几内亚在那些年里发生的唯一变化。Ekari人和他们的祖先已经在岛上生活了数万年,但荷属东印度群岛在19世纪初声称拥有西巴布亚岛的西半部,并一直坚持到1963年,直到他们最终被印度尼西亚的军事行动强迫离开。新的占领者同样不受欢迎,1969年,一支武装的埃卡里抵抗组织在中部高地与印度尼西亚军队相遇。军事入侵克服了伞兵和机枪飞机的抵抗,将村民赶出家园,作为难民进入山区丛林。但印尼政府用一份礼物缓和了军事行动:从巴厘岛进口的猪。
猪与Ekari文化密切相关,既用作礼物,也用作货币。他们被屠杀是为了庆祝孩子的出生,哀悼父母的去世,批准和平条约和祝圣婚姻。Ekari的房屋是用高跷搭建的,为猪在下面打滚创造了一个空间。
到1971年,伊卡里村民开始报告在巴厘猪的肉中发现奇怪的结节,几个月后,这些结节就传播到了他们自己的牲畜身上。Ekari人主要在丰盛的宴会上吃猪肉,这些猪是在火上准备的。这些篝火将猪皮煮熟,提取猪油,但在肌肉里的囊肿基本上毫发无损。印度尼西亚茂物兽医病理学研究所后来证实,进口猪感染了绦虫幼虫。到1978年,四分之一的伊卡里成人和儿童也受到感染。
埃卡里人与邻近的部落进行猪交易,猪带绦虫首先传播到该岛的北部海岸,然后传播到南部,在那里,一名埃卡里老师在回家探亲后开始发病。它通过飞机携带的受感染猪的尸体传播到高地的东部边缘,即印度尼西亚西巴布亚和主权巴布亚新几内亚之间的边界。该地区所有的猪都被杀死,它们的尸体被焚烧,希望阻止疾病进一步传播,但到20世纪80年代中期,猪带绦虫已经越过边境,藏匿在逃离印度尼西亚占领的难民的尸体中。
猪带绦虫是古老的。在青铜器时代的人类尸体的肠道中发现了裹着坚韧纤维的绦虫卵,这些卵可以抵抗腐烂,而在一具托勒密木乃伊的胃部肌肉中发现了一个完整的囊肿,这具木乃伊很可能是吃了用盐水腌制的猪肉而感染的。一些历史学家推测,凯撒大帝在访问埃及一年后患上的癫痫是由神经囊虫病引起的,而另一些人则认为,《圣经》和《古兰经》中禁止食用猪肉的禁忌是由于对绦虫的恐惧。
尽管其历史悠久,但关于猪带绦虫的生命周期,数千年来一直是个谜。医生们并没有意识到局限于肠道的带状绦虫和散布在大脑和肌肉中的囊肿是同一物种,直到19世纪的一位德国病理学家通过给一名被判死刑的囚犯喂香肠和含有感染猪囊肿的面汤来证明两者之间的联系。执行死刑后,病理学家进行了尸检,在该男子的肠道中发现了10条未成熟的绦虫。
1934年,一位日本寄生虫学家花了几个月的时间收集了四个人的粪便样本,这些人自愿接种了从一头受感染的猪身上采集的囊肿。其中三名志愿者在一年内结束了实验,服用了一种抗寄生虫药物来清除体内的绦虫。但是第四位——寄生虫学家本人——却持续了451天。当他最终接受治疗时,他排出了一条超过7英尺长的绦虫。
在某些方面,“猪肉绦虫”这个词是不恰当的。人们可以通过食用被幼虫囊肿污染的未煮熟的猪肉感染绦虫病。肠绦虫病是非常可治疗的:一剂抗寄生虫药物就能杀死绦虫。
但是神经囊虫病——由幼虫囊肿引起的人类大脑感染——是由于不小心吃了绦虫卵而引起的,绦虫卵很容易通过皮肤、衣服和食物从一个人传染给另一个人。虫卵在没有室内管道或地下卫生设施的地方传播得最好,在那里它们可以在土壤中生存。但当它们等待新的寄主时,它们也会附着在最不可能的缝隙上——耳朵后面、手指之间和指甲下面。
据报道,神经囊虫病的病例发生在从未吃过猪肉的人群中——从纽约布鲁克林的正统犹太社区,到阿拉伯半岛虔诚的穆斯林家庭——以及从未离开过美国的人,他们从家庭成员或其他密切接触者那里感染了这种疾病。
虽然治疗肠带绦虫病很简单,但治疗神经囊虫病可能更复杂。对于囊肿在确诊时已经死亡的人,治疗是纯粹的对症治疗——例如,如果他们与癫痫发作作斗争,就服用抗癫痫药物。对于那些被诊断患有仍然存活的囊肿的人,抗寄生虫药物可以帮助杀死囊肿。由于垂死的囊肿引起的脑肿胀可能是危险的,甚至是致命的,这些药物与类固醇一起开处方来抑制炎症。在某些情况下,肿胀的风险非常高,需要手术切除囊肿或降低颅骨内的压力。
现年40多岁的Lenine不知道他的囊肿在出现症状之前在体内潜伏了多久,他想知道自己是在佛得角感染上这种疾病的——他在那里为卫生部工作,经常在路边小吃店吃饭,因为他没有时间停下来吃饭——还是在他到达马萨诸塞州后,在一家污水处理厂的深处工作。
Lenine在第一次入院11天后出院,带着类固醇、两种抗寄生虫药物和一种抗癫痫药的处方。但当他的家人到达药房时,处方太贵了,无法配药——他的家人回忆说,他们要自掏腰包花2万多美元。没有了药物,头痛又回来了,列宁说不出话来,流下了眼泪。
不久后,他的家人将他送到了马萨诸塞州总医院(Massachusetts General Hospital)。在那里,核磁共振成像(MRI)显示出同样的发光环,边缘是炎症引起的苍白:这是莱宁自身免疫系统中饥饿的细胞在与寄生虫作斗争。
为了确保莱内的感染得到治疗,他的家人联系了他的前雇主佛得角卫生部,询问是否可以将药物从佛得角运往波士顿。但在药片发出之前,MGH能够免费为Lenine提供处方。他最终接受了治疗,完成了一个疗程的抗寄生虫药来杀死囊肿。然而,他一次又一次地回到医院——6月,他刚开始减少类固醇的使用,头痛就开始加剧;7月,他的右半边身体似乎一阵阵地有刺痛感。一次又一次的MRI检查显示,囊肿周围的炎症持续存在,时而扩散,时而消退。
自从列宁第一次被诊断和治疗以来,已经过去了将近十年;他大脑中的囊肿已经死亡,因钙而硬化,逐渐变成苍白的疤痕。然而,炎症从未完全消退。他的头痛已经通过一系列逐渐增强的抗炎药物得到缓解,但从未完全消失。他不能再做全职工作了,偶尔会打点零工,刷油漆或打扫卫生,但他的右半身一直虚弱不堪。他变得健忘了,他的妹妹莫妮卡经常从新罕布什尔州的家中开车到马萨诸塞州,带他去波士顿看医生,并确保他记得吃药。当他的家人旅行时,列宁呆在家里,担心他的症状会突然发作。有些月,炎症会导致癫痫发作。癫痫发作使他无法说话,他的家人现在认为这是很快就会出现全身抽搐的预兆。
尽管我们尽了最大的科学努力,但猪带绦虫仍然有一些未解之谜,包括为什么在像列宁这样的人身上,即使是早已死亡的钙化囊肿仍然会引起慢性炎症,困扰着癫痫发作和其他顽固性症状的患者。
但是,在埃及象形文字首次描述绦虫的几千年后,我们现在明白,由于全球的不平等:获得清洁水、卫生设施和基本医疗的机会不平等,猪带绦虫仍然存在。尽管神经囊虫病仍有许多不可思议的地方,但这种疾病最大的悲剧是显而易见的:它是完全可以预防的。
普里亚·阿南德(Pria Anand)博士是波士顿医疗中心(Boston Medical Center)的神经学家,专门从事神经系统感染的诊断和治疗。她的第一本书《心灵电》将于2025年6月出版。发送评论到magazine@globe.com。